Részletes tájékoztatást a scleroderma betegségről a 'Scleroderma megértéséhez és gondozásához' című kiadványunkban talál, melyet postai úton megküldünk Önnek tagság esetén.

Mi a scleroderma?

A Scleroderma típusai

Kiket érint a betegség?

Mi okozza a betgséget?

A betegség megállapítása

A Scleroderma kezelése...

Mi a Scleroderma?

A scleroderma szó szerint „kemény bőrt” jelent, vagyis az érintett bőrterület megvastagodik, feszessé, lekötötté válik. Az egész szervezetet érintő formája
a szisztémás scleroderma vagy más néven szisztémás sclerosis,  így tehát érintett lehet a bőr, az ízületek, az inak, az izmok, az erek és a belső szervek kötőszöveti állománya, mint például a szív, a tüdő, a vesék, a nyelőcső és a gyomor-bél rendszer.   

A szisztémás sclerosis (scleroderma) egy krónikus (hosszú lefolyású),
gyakran progresszív (folyamatosan rosszabbodó) autoimmun betegség, melyben
az immunrendszer a saját szöveteket támadja meg, a saját szervezet ellen fordul. Ez a betegség ilyen szempontból egy helyen említhető a sokízületi gyulladással (reumatoid artritisszel), a lupus betegséggel, a Sjögren szindrómával. A betegség
a szervezet kötőszöveteit betegíti meg. A Scleroderma tehát autoimmun betegség, vagyis olyan ismeretlen eredetű gyulladásos kórkép, melyért az immunrendszer hibás működése a felelős.

A betegség változatos képet mutathat, a tünetek nem egyformán jelentkeznek minden betegnél és a panaszok súlyossága is egyénenként eltérő lehet. Néhány személynél csupán egy kis kellemetlenséget okoz, másoknál életet veszélyeztető betegségről lehet szó. Többségben a betegség a mindennapi élet során okoz kisebb-nagyobb nehézséget.

A betegség krónikus, hosszú lefolyású, meg kell tanulni együtt élni vele, alkalmazkodni hozzá.  Mivel az orvostudomány mai álláspontja szerint meggyógyítani nem lehet, de kezeléssel javítható az életminőség és enyhíthető
a betegség kimenetele.

Kiknél fordulhat elő a szisztémás sclerosis?

 A scleroderma leginkább a felnőttek betegsége, általában 40-es életévben kezdődik, nőknél 10-szer gyakrabban fordul elő, mint férfiak esetén.

Mi okozza a megbetegedés kialakulását?

A betegség kialakulásának oka nem ismert, a betegség iránti fogékonyságot örökletes tényezők befolyásolják. Kialakulását provokálhatják különböző vegyszerek, gyógyszerek, fizikai ártalom és rosszindulatú betegségek.

A Scleroderma típusai

A sclerodermának két alapvető formája van:

• Szisztémás scleroderma (más néven szisztémás sclerosis), mely a belső szerveket éppúgy érintheti, mint a bőrt.
• Lokalizált scleroderma, mely csak a bőr egy részét betegíti meg.
  

A szisztémás scleroderma esetén az immunrendszer megváltozott működése jellemzően két területen okoz kóros elváltozást: egyrészt a vérerekben, másrészt pedig a bőrben és a testben elhelyzekedő kollagén termelő sejtekben.

Szisztémás, teljes testet érintő sclerodermában a kézben lévő kis vérerek átmérője szűkül, néhány esetben teljesen el is záródhat. Ennek eredményképpen az ujjakon keletkező kisebb sérülések gyógyulása lelassul és néha spontán kisebb, nagyobb fekélyek alakulhatnak ki az elégtelen keringés következtében. A csökkent vérellátottság következtében Önök nagyon érzékenyek a hideghatásokra.
A Raynaud szindróma előfordulása a betegségben 95% -os gyakoriságú.
A Raynaud szindróma elsősorban az ujjak, a kezek és a lábak fokozott hidegérzékenységével, többfázisú kóros elszíneződésével jár az elégtelen,
nem megfelelő keringés hatására. A hideghatás a végtagokon kívül a belső szervek ereiben is okozhat kóros összehúzódást, ennek következtében pedig nem megfelelő keringést.

A betegség következő nagyobb tünetcsoportjai a bőr magvastagodása
és feszülése, a tüdő és a szív problémák, és a nyelőcső-, gyomor-, illetve
a bélrendszer panaszai. Normál körülmények között az immunrendszer jelez
a sejteknek, hogy termeljenek kollagént a heg további alakítása érdekében,
miután a sérülés vagy fertőzés helye eltűnt. A kollagén a kötőszövet, a bőr,
a csont és a porc vázfehérjéje. Sclerodermában viszont ez a hegszövet nem tisztázott okok miatt termelődik, és felhalmozódik a bőrben és más szervekben.
Sok betegnek csak nyelőcső-, gyomor és bélpanaszai alakulnak ki, normál tüdő, szív és vesefunkció mellett.

A szisztémás, teljes testet érintő scleroderma két további típusra osztható:

• Limitált cután szisztémás sclerosis: mindig jellemzően és előre várható módon behatárolva ugyanazon területeken jelennek meg a tünetek.
  
  
• Diffúz cután szisztémás sclerosis: kiterjedten, majdnem a teljes bőrfelületen és a belső szervekben jelentkező tünetekkel jár.

A lokalizált scleroderma során a betegség csak bizonyos bőrterületek kollagén termelő sejtjeit támadja meg, megkímélve a belső szerveket és a vérereket.
E betegségtípuson belül akkor beszélhetünk morphearól, ha foltokban jelentkezik
a bőr megvastagodása. Lineáris scleroderma esetén pedig hosszanti, teljes kart vagy lábhosszt érintő bőrmegvastagodásról beszélünk.

Könnyű összekeverni a két kifejezést: lokalizált scleroderma (a két fő scleroderma típus egyike) és limitált scleroderma (a két szisztémás scleroderma típus egyike). Ezek a meghatározások széles körben elterjedtek, valószínűleg nem változnak
a közeljövőben.

 
Scleroderma és más kórképek kapcsolata

A scleroderma előfordulhat más autoimmun betegségben szenvedőknél is, mint egy összetettebb kórkép részjelensége. Számos gyógyszer és vegyszer okozhat olyan bőrelváltozásokat, amelyekhez hasonlókat sclerodermában látunk.
 

Kiket érint a betegség?

A nő- és a férfibetegek aránya kb. 4:1-hez tehető. A betegség diagnosztizálása átlagosan a betegek 40. és 50. életéve között történik. Emiatt fontos megjegyezni, hogy a scleroderma kivételes betegség e téren.
 

Mi okozza a scleroderma kialakulását?

Habár számos kutatás ezt a kérdést próbálja megválaszolni, a scleroderma kialakulásának oka nem ismert. A legtöbb betegnek egy rokona, hozzátartozója sincs, aki sclerodermás lenne, és a gyermekeik sem öröklik a betegséget.
A kutatások rávilágítottak arra, hogy sok „hajlamosító gén” létezik (melyek közül egyet pontosan ismerünk), amely növeli a scleroderma megjelenésének valószínűségét, de önmagában nem váltja ki a betegséget.
 

Mi okozza a betegséget?

Habár számos kutatás ezt a kérdést próbálja megválaszolni, a scleroderma kialakulásának oka nem ismert. A legtöbb betegnek egy rokona, hozzátartozója sincs, aki sclerodermás lenne, és a gyermekeik sem öröklik a betegséget.
A kutatások rávilágítottak arra, hogy létezik egy „hajlamosító gén”, amely növeli
a scleroderma megjelenésének valószínűségét, de önmagában váltja ki
a betegséget.

A betegség megállapítása

A tapasztalt, gyakorlott orvos a betegség kimondását alapos kivizsgálásra alapozza. A kórtörténet felvétele, a fizikális vizsgálat az első lépés. A legfontosabb a bőr megvastagodásának vizsgálata, amelyből következtetni lehet a scleroderma betegség típusára. A betegség 95 %-ban előfordul a bőr megvastagodása vagy feszülése az ujjakon, de gyakran a kezeken, alkarokon és az arcon is. A Raynaud szindróma szintén 95 %-os valószínűséggel fordul elő a betegségben.
És a harmadik leggyakrabban előforduló tényező a vérképben az antinukleáris antitest jelenléte, vagyis pozitivitása. Az esetleges belső szervi tünetek okozta panaszok szolgálnak a következő fontos értékelendő szempontként.

 
A betegség tünetei:

• fáradtság, gyengeség, kimerültség
• a bőr vastagabbá, feszesebbé, nehezen elemelhetővé válhat elsősorban
  az ujjakon, a száj körül, az orron és a füleken, előrehaladottabb esetben
  a törzs bőrén is
• a bőrön fekélyek, sebek jelenhetnek meg, melyek csillag alakú heggel gyógyulnak
• ún. Raynaud-jelenség is előfordulhat (hideg hatására a kiserek beszűkülnek, ezáltal romlik a vérkeringés, mely a végtagok kóros elszíneződésében nyilvánul meg)
• ízületi fájdalom
• ízületek mozgásának beszűkülése késői tünetként jelentkezhet
• csökkent könny- illetve nyáltermelés
• nyelési probléma, sav visszafolyás, gyomorégés
• izomgyulladás, izomfájdalom
• kötőszövetes elváltozások a tüdőben, a vesékben és a szívben is előfordulhatnak, melyek e szervek működését károsítják; panaszok jelentkezhetnek: nyugalomban vagy terhelésre jelentkező nehézlégzés, ingerköhögés, magas vérnyomás, terheléskor túlzottan szapora
  vagy rendetlen szívverés, csökkent terhelhetőség…

 
A fenti tünetek közül nem mindegyik jelentkezik feltétlenül, és nem egyszerre.

A Scleroderma kezelése…

Jelenleg nincs olyan szer, mely meggyógyítaná a sclerodermát, viszont számos olyan gyógymód létezik az egyes tünetek kezelésre. Számos variációja és típusa van
a tünetek súlyosságának, de a legfontosabb az, hogy minden beteg az állapotának megfelelő, személyre szabott kezelésben részesüljön kezelőorvosától. Mindenkinek legyen egy állandó kezelőorvosa, aki gondozza Önöket, tisztában van a betegség részleteivel, nyomon követi az állapotukat és megfelelő kezelésbe részesíti Önöket. Ehhez szükség van az Önök bizalmára és együttműködésére.

Három fontos tényező:

• gyógyszeres kezelés
• gyógytorna és egyéb kiegészítő kezelések
• életmód változtatás

A tájékoztató anyagok összeállításáért köszönjük:

Prof. Dr. Czirják László,
Dr. Veszprémi Béla,
Dr Kumánovics Gábor,
Hantosi Andrea,
Vinczen Mónika és
Bálint Zsófia segítségét.